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[有结果] 患者 男性 22岁(结果 5楼)

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    发表于 2018-7-27 22:08:41 | 显示全部楼层 |阅读模式

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    本帖最后由 沙漠之狼 于 2018-7-29 09:27 编辑

    患者 男性 22岁主诉:右胸痛2个月现病史:2月前突发胸痛,呈闷痛,无咳嗽咳痰、咯血。实验室检查:无特殊。既往体健。
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    发表于 2018-7-28 07:02:10 | 显示全部楼层
    肺窗呢?肿块以胸壁为基底生长,内缘有张力,光滑,气管受压移位,肿瘤以软组织密度为主,伴有坏死。考虑:1,神经源性肿瘤。2,平滑肌肉瘤。

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    发表于 2018-7-28 08:18:09 | 显示全部楼层
    间皮瘤?神经源瘤?
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    发表于 2018-7-28 08:19:35 | 显示全部楼层
    考虑肉瘤可能大
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     楼主| 发表于 2018-7-28 20:01:02 | 显示全部楼层
    结果:手术结果:来源于胸壁软组织,骨外尤文氏肉瘤
    1979 年Askin1 等首先报道一组位于儿童胸壁部恶性小细胞肿瘤,当时认为该肿瘤有别于尤文肉瘤,神经上皮瘤等小细胞肿瘤,随后文献称之为Askin 瘤,近年来通过细胞培养和分子生物学研究发现,Askin 瘤与原始神经外胚叶肿瘤(PNET) 和尤文肉瘤一样,同属周围原始神经外胚叶肿瘤。Askin 瘤一般瘤体大,多呈结节和分叶状,无包膜,质软而脆,切面灰白色,鱼肉状,常伴出血和坏死,可有钙化。病理表现,光镜下肿瘤为弥漫一致的小圆细胞构成,核大,胞浆少。典型者瘤细胞排列成密集巢状,有菊形团。电镜下可见含膜神经内分泌颗粒。免疫组化NSE、CD99 、S - 100 多为阳性。细胞遗传学检查常有染色体移位2 ~4 。
    临床表现:
      1.年龄和性别 本病多见于青少年 ,平均年龄14.5岁~18岁,年龄范围自出生至81岁。本组患者最大75岁,中位年龄21岁,与国外报道相仿。国外报告本病:男大约1:1,而本组女:男为1:6,与之不同。
      2 .临床症状 最常见为胸壁进行性增大的肿物,常伴有疼痛,亦可有胸痛而不出现肿块者。其次常可出现咳嗽、胸闷,也可出现发热、体重下降、乏力、厌食等表现。当肿瘤出现局部侵犯或远处转移时,可有相应表现。
      3.转移和复发 本病恶性程度高,侵袭力强,病程进展快,很容易发生复发和远处转移。本组病例中,出现局部复发者占60%,且复发时间均在术后3个月内,其中1例复发2次。大多数患者在确诊时即有胸膜、双肺或局部肌肉、肋骨的转移和侵犯。远处脏器转移常在术后半年内发生,常见转移部位是双肺、纵隔、胸膜,其次为远处骨肝腹膜、肾等部位。
    影像学特点:
      Askin瘤的影像学表现无特殊性。胸片常显示胸壁内巨大的软组织阴影,通常伴有同侧的胸腔积液,肋骨侵犯亦可见到。CT检查亦提示胸壁内巨大的肿块影并有向胸内蔓延的倾向,肿块常呈不均匀表现,其中心有坏死。常可发现有肺、纵隔转移以及腹膜后淋巴、肝、肾上腺、骨转移等。
    病理学特点:

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    发表于 2018-7-28 22:51:14 | 显示全部楼层
    学习了,好病例。
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    发表于 2018-7-29 08:38:43 | 显示全部楼层
    学习了,谢谢分享
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    发表于 2018-7-29 09:21:59 | 显示全部楼层
    能看出肺外病变,恶性的,其中有一个肋骨有改变,但我不会想到这个病。有待进一步学习。
    不会的太多太多,不知道的太多太多...学海无涯啊
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    发表于 2018-7-29 09:49:20 | 显示全部楼层
    骨外尤文氏肉瘤(Extraosseous Ewing’S sarcoma,EOE)是指生长在骨组织外的尤文氏肉瘤,属于高度恶性的小圆细胞瘤,非常罕见,术前确诊率低,文献报道不多。

    EOE是少见的软组织恶性小圆细胞瘤,与骨尤文氏肉瘤相似,可见于任何年龄,以青年人多见,平均发病年龄约20岁。多发于躯干,尤以下肢、脊柱旁、腹膜后和胸壁软组织多见。临床上早期症状多不明显,后期表现为软组织肿胀,并有疼痛,发展较快。由于肿瘤多位于软组织深部,普通x射线检查意义不大。少数累及骨膜或骨皮质,则易误诊为骨髓炎。EOE恶性度高,转移早,可以转移到肺部或骨骼,局部淋巴结转移少见。
    EOE的影像学表现缺乏特征性,诊断困难,误诊率高,确诊有赖于病理学免疫组化检查。
    不会的太多太多,不知道的太多太多...学海无涯啊
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    发表于 2018-7-29 09:49:25 | 显示全部楼层
    骨外尤文氏肉瘤(Extraosseous Ewing’S sarcoma,EOE)是指生长在骨组织外的尤文氏肉瘤,属于高度恶性的小圆细胞瘤,非常罕见,术前确诊率低,文献报道不多。

    EOE是少见的软组织恶性小圆细胞瘤,与骨尤文氏肉瘤相似,可见于任何年龄,以青年人多见,平均发病年龄约20岁。多发于躯干,尤以下肢、脊柱旁、腹膜后和胸壁软组织多见。临床上早期症状多不明显,后期表现为软组织肿胀,并有疼痛,发展较快。由于肿瘤多位于软组织深部,普通x射线检查意义不大。少数累及骨膜或骨皮质,则易误诊为骨髓炎。EOE恶性度高,转移早,可以转移到肺部或骨骼,局部淋巴结转移少见。
    EOE的影像学表现缺乏特征性,诊断困难,误诊率高,确诊有赖于病理学免疫组化检查。
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