例1

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    女性,68 岁。主因头颅增大,身体矮缩4 年,右枕部肿物逐渐增大1 年入院。

    PE:头颅明显增大,头围65cm ,右枕部有一5 cm ×5 cm ×4 cm大小,顶肿物部较软,基底部与颅骨相延续,不活动,无触痛。颈部较短,桶状胸。

    X 线示:颅底凹陷;胸、腰椎体及附件均密度减低,椎体呈“双凹”形改变;骨盆变形,骨密度减低;双股骨干弯曲,股骨近端骨小梁变形。

    CT示:颅骨板障增厚,其内可见“棉絮状”骨硬化斑,内外板增厚(图1) ,右枕部肿物侵犯外板及板障(图2) 。

    实验室检查:血磷1. 36 mmolPL、钙2. 23 mmolPL、碱性磷酸酶(AKP) 1 729 UPL。

    行手术切除右枕部肿物,术中见肿物质软,血运丰富,与板障界限不清。病理检查,壁内血管增多,可见大量巨细胞、泡沫样细胞及淋巴细胞;骨小梁增生,呈现筛状的骨镶嵌结构。

    最后诊断:Paget 病合并颅骨囊肿。

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    讨　论　畸形性骨炎又名Paget 病,是一种以骨破坏与骨增生交错为主要改变的慢性进行性骨病。有明显的地性,在欧洲较为常见,亚洲及国内罕见。本病病因不明,目前认为与病毒感染有关,且有明显的家族遗传倾向。患者以男性居多,常于40 岁后发病,缓慢进展,初期症状轻微,晚期可产生神经系统、运动系统并发症。

    其特征性改变包括:

(1)AKP 异常增高,甚至可达正常值的10 余倍。

(2) 影像学表现,可见全身骨骼多处受累,骨质疏松;颅骨骨板增厚,出现多处大小不等由钙化斑引起的絮状影;椎骨呈“双凹形”改变,长骨骨皮质菲薄,呈“双重轮廓”,骨小梁粗大、稀疏。

(3)病理改变示成骨细胞和破骨细胞聚集,骨破坏与新生交错,出现不规则板层状骨结构;骨小梁增生,呈现筛状的骨镶结构。

    目前对本病的治疗主要是应用第二代二膦酸盐制剂———帕米膦酸钠(静脉) 、阿伦膦酸钠、利塞膦酸钠,疗效确切。本病例从临床表现、影像学资料以及病理诊断都非常典型,具有Paget 病的一般特点,同时合并颅骨骨囊肿,更为少见。¸JÑ&defDœWíwww.china-radiology.comÒÖÆùû$

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      畸形性骨炎是一种慢性进行性骨病又叫变形性骨营养不良症。1870年由Paget首次描述，故又称Paget病，发病年龄多在50岁以上，有阳性家族史者占14％，男女比例为3∶2南非及美国发病率均很高。本病是一种病因不明的慢性骨病。主要特征为进行性骨骼增厚、变形，可并发病理性骨折、脑或脊髓神经受压症状及恶变。又称为变形性骨炎或佩吉特氏病。头颅、躯干及四肢均可发病。有一定地区性，40岁以上多见，不少病例有家族史。病理变化为骨吸收与骨形成并存，骨修复与骨破坏同时进行。骨质脆、易变形、易骨折。病变活动缓慢后进入硬化期或骨形成期。¸JÑ&defDœWíwww.china-radiology.comÒÖÆùû$
      X线表现具有一定的特征性，如颅骨病变早期X线表现为病变颅骨区多数边缘锐利的骨质疏松区，由外板向内板发展，病灶周围为骨硬化带，病变进展期，在板层骨之间骨层增厚，形成不规则或棉球状骨影。外板出现疏松时，内板可表现为硬化像，此为本病的X线特征性表现之一。长骨病变，往往是骨皮质先受累出现透亮区之后在骨松质内出现囊状区，使皮质菲薄呈双重轮廓。在病变初始区与正常区交界部，可见到V形或“火焰状”溶骨带，为骨吸收所致。病变进入修复期后，V形分界带被修复组织掩盖，并形成多层状骨膜新生骨，使骨干增粗并沿力线方向呈粗放的条纹或网状小梁排列，引致长骨弯曲、粗大畸形。¸JÑ&defDœWíwww.china-radiology.comÒÖÆùû$
        骨扫描可用于了解病变的范围和程度健康搜索，但一般不用于诊断。骨扫描提示单骨性病变时应注意除外其他损伤如骨折、感染、恶性肿瘤等。由于本病的病变部位恒定，因此患者在长期随诊中出现的可能与本病有关或无关的病情变化，可以通过患者初期的骨扫描资料加以判断和鉴别。¸JÑ&defDœWíwww.china-radiology.comÒÖÆùû$

    男，72岁，十年前开始有全身不适，92年逐渐症状加重，去医院就诊，在常规体检和血、尿常规中未见阳性指标，未予治疗，以后全身乏力，倦怠加重，伴口臭、腰背部、骨盆疼痛加剧，一年后再度去医院，要求作全身检查。否认曾患慢性器质性疾病，无饮酒和吸烟嗜好，直系家属中未发现肿瘤和自身免疫性疾病。 ¸JÑ&defDœWíwww.china-radiology.comÒÖÆùû$
PE：神清，头颅无明显畸形和增大，颈部未及肿大淋巴结肿块，甲状腺、心肺未见异常，血压正常，肝、脾未触及，四肢关节无红肿，活动正常，骨盆无变型及压痛。 ¸JÑ&defDœWíwww.china-radiology.comÒÖÆùû$
检验：血清AKP为350μ，多次复查最高达510μ，血钙正常高值为2.56nmol/L，血沉29mm/hr，肿瘤标志物ATP、CEA、CA-50均为正常范围，甲状旁腺素测定为128.7Pg/ml，骨钙素87.9ng/ml，降钙素24.1Pg/ml，骨穿刺培养排除骨髓瘤. ¸JÑ&defDœWíwww.china-radiology.comÒÖÆùû$
骨密度检查：L2-L5为156.5mg/cm2。

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X线检查：头颅骨骨质密度正常，胸椎骨质增生，腰椎骨密度增高，骨盆密度疏松，骨小梁呈斑片状密度高低不一，骨小梁结构增粗。

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CT检查：椎体、骨盆显示骨质呈不规则条索状增高，其内见存在空泡状阴影

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核医学骨显像：全身骨骼显影，第12胸椎、3-5腰椎、双侧骶髂关节、髋骨及坐骨等大范围放射性异常增强，呈骨质高代谢异常。¸JÑ&defDœWíwww.china-radiology.comÒÖÆùû$
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诊断：畸形性骨炎¸JÑ&defDœWíwww.china-radiology.comÒÖÆùû$

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