回复：请各老师及战友们会诊。
支持气管支气管巨大症
查找资料：气管、支气管巨大症是一种伴有慢性反复呼吸道感染的气管和大支气管显著扩张的先天性疾病。本病亦称Mounier－Kuhn综合征，1897年由Czyhalrz首先报道，后由Mounier－Kuhn论述内镜与x线表现关系，此病主要特征为胸内气管和支气管腔扩张，气管直径达3．0cm以上，则有诊断的病理意义。系支气管壁组织发育不全，由于有结缔组织萎缩或弹力纤维、肌层的缺乏而变薄，软骨环和膜部扩大，气管呈特征球状膨胀，管腔异常柔软及过度扩张，导致远端支气管分泌物排出困难，形成反复感染及支气管扩张[4,5]。Mounier－Kuhn综合征主要侵袭40～60岁左右的男性[6]。软骨环扩大，环间的气管壁向外膨出，形成宽大的憩室样凸出。累及声门下到隆突的全部气管，许多病人有第1～4级支气管扩张。患有气管软化、慢性阻塞性肺病和弥漫性肺纤维化的病人，也可以有气管腔的扩张。
此病的病因学尚未明确，尸检提示可能与气管和支气管的先天性缺陷或者平滑肌萎缩有关。常染色体隐性遗传，一般父母均为致病基因携带者，其子女的再发风险为25％。后天获得性多与成人弥漫间质性肺纤维化和机械性通气障碍有关。
本病多为40岁以上男性，常有肺部反复感染，肺功能测定残气量上升，临床上有肺原性心脏病。正常成人气管冠状径平均为17．5mm，矢状径平均为19．5mm。气管一支气管巨大症病理改变为气管后壁膜部的松弛，管壁的异常无力，导致尽力呼吸和咳嗽障碍，产生的粘液物质不能清除，阻碍正常的纤毛运动，导致肺部反复发生感染，最终导致肺气肿、支扩，气管的乏力可导致管腔的扩大。
