回复: Ebstein 畸形
为先天性心脏病：三尖瓣下移畸形。是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5～1％。
%»Rþwww.china-radiology.comÍ&dot¥µg¯· 体检 轻型病例可无发绀，中、重型病例有发绀，易发生室上性心动过速。常有充血性右心衰竭表现。体检在三尖瓣区有收缩期返流性杂音，可有第三音心音或第四音心律。
%»Rþwww.china-radiology.comÍ&dot¥µg¯· 心电图 示右心房肥大、不完全性或完全性右束支传导阻滞。常有预激综合征表现。
%»Rþwww.china-radiology.comÍ&dot¥µg¯· X线检查 肺血减少或正常，心脏呈球形或椭圆形增大，血管蒂窄。
%»Rþwww.china-radiology.comÍ&dot¥µg¯· 超声心动图 可见三尖瓣下移及下移程度。注意三尖瓣返流量、前瓣发育情况，有无房缺或卵圆孔未闭。
%»Rþwww.china-radiology.comÍ&dot¥µg¯· 右心导管检查和造影导管易经房缺或未闭卵圆孔进入左房，在“房化心室”测压呈右房压力波形，而右心腔内呈右室压力波型。造影可见右房增大、房化右心室、扩大的功能性右室流出道及下移的三尖瓣附着部。
%»Rþwww.china-radiology.comÍ&dot¥µg¯· 电生理检查 诊断三尖瓣下移畸形必须同时明确分型，有无预激综合征。如有预激综合征，术前必须作电生理检查，并准备术中电生理标测。
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